PAPEL DEL METABOLISMO MITOCONDRIAL EN LA PATOFISIOLOGÍA DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO

Nuestra investigación se centra en entender cómo la bioenergética mitocondrial contribuye a diversas funciones celulares. El metabolismo mitocondrial va más allá de la producción de ATP y desempeña roles en el control de la muerte celular, la inmunidad y la oncogénesis. La disfunción mitocondrial está relacionada con trastornos metabólicos. Estudiamos el papel del metabolismo mitocondrial en la fisiopatología del músculo esquelético, en particular la formación de agregados tubulares musculares (TA) causada por disfunción mitocondrial crónica. El TA está asociado con diversos trastornos. Investigamos los mecanismos moleculares de la formación de TA y terapias potenciales utilizando un modelo de ratón. La inhibición crónica de la ATP sintasa mitocondrial desencadena la formación de TA, involucrando un aumento en la fisión mitocondrial, mitofagia e interacciones con el retículo sarcoplásmico. Esto lleva a intentos de amortiguar el calcio. La hipoxia exacerba la formación de TA y el tratam