PIF2024 - Evolución de cepas atípicas (Nor98-like) hacia priones clásicos (PID2023-146146NB-I00)

Las enfermedades neurodegenerativas causadas por priones afectan tanto a animales como a humanos, son mortales y carecen de tratamiento. Se caracterizan por largos períodos de incubación y son causadas por la acumulación de PrPSc, una versión mal plegada de la proteína fisiológica PrPC. A pesar de no contener ácido nucleico, los priones muestran variabilidad en su presentación clínica y neuropatología, lo que se relaciona con diferencias conformacionales entre cepas, influenciadas por la secuencia de aminoácidos de PrP, el entorno celular y la selección de cepas. Este proyecto tiene como objetivo investigar los mecanismos mediante los cuales ciertas cepas de priones pueden evolucionar y transformarse en nuevas variantes conformacionales, lo que implica alteraciones en sus características que pueden derivar, en propiedades biológicas diferentes. Los resultados que se obtengan en este proyecto son fundamentales para poder anticipar y establecer estrategias operativas de gestión de riesgos que permitan controlar de manera eficiente la propagación de priones emergentes en el entorno natural.